Qu’est-ce que c’est?

La gliomatose cérébrale pédiatrique est une maladie rare et incurable qui reste encore peu connue de nos jours.

On ne connaît pas encore très bien l’incidence de cette maladie. Elle représenterait environ 3% de toutes les tumeurs cérébrales selon un hôpital pédiatrique.

La gliomatose cérébrale est une tumeur cérébrale maligne et très agressive. Elle est de type gliale et généralement astrocytaire (c’est à dire qu’elle vient des astrocytes, ces cellules gliales du système nerveux qui se prolongent en forment d’étoile). A la différence des autres tumeurs cérébrales, elle se caractérise principalement par le fait qu’elle se propage rapidement et de façon diffuse, c’est à dire que sa croissance cause une infiltration sans limites définies. Au cours de son évolution, elle est capable de s’étendre vers n’importe quelle partie du cerveau.

Elle touche plus que les deux simples lobes cérébraux et souvent de manière bilatérale. Habituellement, elle s’étend jusqu’aux structures infratentorielles (le cervelet et le tronc cérébrale) et parfois même jusqu’à la moelle épinière. L’infiltration provoque un grossissement des structures anatomiques qui affectent la substance blanche dont la principale fonction est de conduire les impulsions nerveuses des neurones et des noyaux profonds du cerveau (comme par exemple le thalamus, responsable du contrôle des mouvements). La progression traverse facilement le corps calleux (c’est la structure qui relie les hémisphères cérébraux droit et gauche et qui permet d’en coordonner les fonctions).

Contrairement aux autres tumeurs astrocytaires malignes, et même lorsque la maladie est déjà à un stade très avancé, on ne trouve pas normalement de masse tumorale bien définie mais plutôt une infiltration diffuse. Généralement, c’est sous cette forme que l’on trouve la gliomatose cérébrale, de type 1, tandis que les patients ayant une tumeur associée à une infiltration diffuse sont classés dans la gliomatose de type 2 qui est beaucoup plus rare.