Projet de recherche à l’hôpital San Juan de Dios (Barcelona)

Project de recherche

La recherche translationnelle en Gliomatose Cérébrale.

Principaux chercheurs

Ofelia Cruz et Andrés Morales, de l’Unité d’Oncologie Pédiatrique de l’Hôpital Sant Joan de Deu de Barcelone

Pourquoi la recherche en Gliomatose Cérébrale est-elle nécessaire ?

La Gliomatose Cérébrale est une tumeur cérébrale de souche gliale rare, très agressive et actuellement incurable. De manière caractéristique, les cellules malignes envahissent de forme diffuse plusieurs parties du cerveau, entraînant une détérioration neurologique progressive qui entraîne des altérations motrices, sensibles, des convulsions et détériorations neurocognitives.

Les images cérébrales par résonance magnétique montrent cette infiltration diffuse de diverses régions du cerveau, sans pouvoir apprécier dans la grande majorité des cas une tumeur bien définie. Ce fait, et son extrême rareté, font que le diagnostic de la Gliomatose Cérébrale soit difficile et que son incidence ne soit pas connu avec précision. Il n’existe jusqu’à aujourd’hui aucune étude concluante qui caractérise la biologie de cette maladie, ni ne connaissons de traitements efficaces contre elle.

Objectifs du projet:

1. Connaître l’épidémiologie de la Gliomatose Cérébrale chez les patients pédiatriques, en partenariat avec d’autres institutions médicales.
2. Diffuser les caractéristiques de cette maladie aux niveaux national et international, grâce à la création d’une page Web et un guide de diagnostique et de traitement.
3. Centraliser le diagnostique et le traitement de patients atteints de Gliomatose Cérébrale dans l’unité d’oncologie pédiatrique de l’Hôpital Sant Joan de deu. En raison de la rareté et de la complexité de cette maladie, ce groupe de patients bénéficieraient et recevraient un traitement multidisciplinaire dans un centre qui deviendra une référence sur le plan national pour cette maladie.
4. Caractériser la génétique de la Gliomatose Cérébrale. Dans des échantillons de tissu tumoral au diagnostique obtenu par biopsie ou en tissu tumoral obtenu par autopsie, on étudiera les voies fonctionnelles activées et l’expression génique par techniques géniques à haut rendement. Les marqueurs génomiques aideront à établir la taxinomie de la maladie et les éventuelles mutations conductrices de la maladie qui aideront à établir de nouvelles cibles thérapeutiques.
5. Créer des modèles précliniques représentatifs de la Gliomatose Cérébrale à partir d’une tumeur obtenu par biopsies de patients diagnostiqués. Notre hypothèse est que par sélection in vitro des cellules-souches tumorales nous pourrons créer des modèles in vitro et in vivo réellement représentatifs de la maladie. Le succès dans le développement de ces modèles nous permettra de progresser sur la connaissance de la biologie de la maladie et dans la recherche de thérapies effectives. Cette partie de de la recherche est à la charge de Angel Montero Carcaboso, du laboratoire d’oncologie de l’Hôpital Sant Joan de deu.