¿Qué es?

La gliomatosis cerebri pediátrica es una enfermedad rara e incurable de la que se tiene un escaso conocimiento.

No se conoce la incidencia de la enfermedad, aunque un hospital pediátrico la ha cuantificado en un 3% de todos los tumores cerebrales.

Gliomatosis cerebri es un tumor maligno cerebral, muy agresivo. Es de tipo glial, habitualmente astrocitario (por derivar de los astrocitos, células gliales del sistema nervioso con prolongaciones en forma de estrella). Su característica principal es que el tumor se propaga rápidamente de forma difusa, es decir que su crecimiento causa una infiltración sin bordes definidos, a diferencia de otros tumores cerebrales. En su evolución es capaz de extenderse hacia cualquier parte del cerebro.

Afecta a más de dos lóbulos cerebrales, con frecuencia bilateralmente, y suele extenderse a estructuras infratentoriales (cerebelo y tronco cerebral), e incluso la médula espinal. La infiltración conduce a un engrosamiento de las estructuras anatómicas, con afectación de la sustancia blanca, cuya principal función es conducir el impulso nervioso de las neuronas, y de los núcleos profundos cerebrales (como el tálamo, implicado en el control del movimiento). La progresión cruza con facilidad a través del cuerpo calloso, estructura que conecta los hemisferios cerebrales derecho e izquierdo, coordinando las funciones de ambos.

A diferencia de otros tumores astrocitarios malignos, incluso cuando la enfermedad está muy avanzada, es frecuente que no se encuentre una masa tumoral bien definida, sino una infiltración difusa. Esta es la forma más frecuente de gliomatosis cerebri, o tipo 1, mientras que los pacientes con tumor asociado a la infiltración difusa se engloban en la gliomatosis tipo 2, más rara.